martes, 25 de mayo de 2010

QUICK REMINDER

ENFERMEDAD DE ADDISON

La enfermedad de Addison es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula adrenal lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal primaria. La descripción original por Addison de esta enfermedad es: languidez y debilidad general, actividad hipocinética del corazón, irritabilidad gástrica y un cambio peculiar de la coloración de la piel. Fue descrito por Thomas Addison, médico inglés.

La enfermedad de Addison es muy rara, apareciendo a cualquier edad y afectando a ambos sexos por igual. Lainsuficiencia suprarrenal secundaria es mucho más frecuente debido al uso de corticoides y a su supresión brusca. Tiene una incidencia de <1>


La insuficiencia corticosuprarrenal por destrucción lenta de las glándulas suprarrenales tiene un comienzo insidioso, donde la identidad de la enfermedad en las primeras fases es muy difícil, siendo fácil de diagnósticar en los casos avanzados. Se caracteriza por: stenia o debilidad, hiperpigmentación cutánea y de mucosas, pérdida de peso o adelgazamiento, alteración de la función gastrointestinal, hipotensión arterial, trastornos perceptivos, pérdida de vello y hipertermia.

Su causa es la destrucción anatómica de la glándula suprarrenal y para que aparezca la Enfermedad de Addison debe destruirse más del 90% de las glándulas suprarrenales de forma bilateral. Entre las causas de destrucción de las suprarrenales destaca: Infecciones: suelen ser infecciones granulomatosas crónicas tuberculosa, micótica o viral; Atrofia Idiopática: son de causa desconocida y a partir de la década de 1970 es la causa más frecuente, siendo un mecanismo probablemente autoinmunitario o adrenoleucodistrofia; Hemorragias bilaterales de las suprarrenales: ocurren sobre todo en pacientes tratados con anticoagulantes, en los que tienen anticoagulantes circulantes y en los estados de hipercoagulabilidad, como ocurre en el síndrome antifosfolípido; por Invasión de las suprarrenales: ocurre en lasmetástasis tumoral, sobre todo en el cáncer de pulmón, en la amiloidosis y sarcoidosis; Extirpación quirúrgica ó Fallo metabólico de la producción hormonal como en la Hiperplasia suprarrenal congénita, Ihibidores enzimáticos o aentes citotóxicos.

Entre los datos de laboratorio es comun encontrar; hiponatremia, hiperkalemia, hipocortisolemia e hipercalcemia y en un hemograma pueden encontrar anemia, linfocitosis relativa y esosinofilia moderada. Tambien se encuentras cambios electrocardiográficos que suelen ser inespesificos, aunque con lentificación generalizada del trazado.

El diagnóstico se hace con una Prueba de estimulación de ACTH. Prueba principal que confirma el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, al evaluar la capacidad de las suprarrenales para producir esteroides, que suelen estar ausentes o disminuidos tanto en sangre como en orina tras la estimulación de ACTH. El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es el tratamiento hormonal sustitutivo basado en el cortisol o hidrocortisona (glucocorticoide) y fludrocortisona (mineralcorticoide).







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